Curso Online de Hemofilias

Curso Online de Hemofilias

Hemofilia é o nome de diversas doenças genéticas hereditárias que incapacitam o corpo de controlar sangramentos, uma incapacidade conheci...

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Hemofilia é o nome de diversas doenças genéticas hereditárias que incapacitam o corpo de controlar sangramentos, uma incapacidade conhecida tecnicamente como diátese hemorrágica. Deficiências genéticas e um distúrbio autoimune raro podem causar a diminuição da atividade dos fatores de coagulação do plasma sanguíneo, de modo que comprometem a coagulação sanguínea; logo, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. O sangramento pode ser externo, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interno, em músculos, articulações ou órgãos. É a falta dos fatores de coagulação - a hemofilia A tem falta do fator de coagulação VIII, a hemofilia B tem falta do fator de coagulação IX. A hemofilia A é a mais comum, ocorrendo em 90% dos casos.

Enfermeira especialista em Saúde Pública. Funcionária da Fundação Hemopa (Banco de Sangue). Preceptora de Estágio Supervisionado (Saúde Pública) do Curso de Graduação de Enfermagem da Escola Superior da Amazônia (ESAMAZ). Possui vasto conhecimento em Análises Clínicas e Hemostasia.É membro associado da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Possui o TÍTULO de Proficiência Técnica de Enfermagem em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia.



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Frente do certificado Frente
Verso do certificado Verso
  • hemofilias

    enfª esp. thaís figueiredo

  • a hemofilia é um distúrbio hemorrágico recessivo ligado ao cromossomo x; a intensidade e o prognóstico da hemorragia variam com o grau de deficiência, ou de não funcionamento, e o local da hemorragia. a hemofilia ocorre em 20 entre 100.000 meninos nascidos e resulta de uma deficiência de fatores específicos da coagulação.

  • a hemofilia a, ou hemofilia clássica, é a deficiência do fator viii da coagulação; é mais comum do que o tipo b, afetando mais de 80% de todos os hemofílicos. a hemofilia b, ou doença de christmas, afeta 15% de todos os hemofílicos e resulta da deficiência do fator ix. não há relação entre defeitos hereditários do fator viii e do fator ix.

  • causas:

    as causas podem incluir:

    defeito em um gene específico no cromossomo x que codifica a síntese de fator viii (hemofilia a);
    mais de 300 substituições diferentes de pares de bases envolvendo o gene do fator ix no cromossomo x (hemofilia b).

  • fisiopatologia:

    a hemofilia é uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo x e que provoca hemorragia anormal por causa de funcionamento inadequado de fator específico da coagulação. os fatores viii e ix são componentes da via intrínseca da coagulação; o fator ix é um fator essencial e o fator viii é um co-fator crítico.

  • o fator viii acelera a ativação do fator x em alguns milhares de vezes. ocorre sangramento excessivo quando esses fatores da coagulação estão reduzidos em mais de 75%. uma deficiência ou não-funcionamento de fator viii provoca hemofilia a, e uma deficiência ou não-funcionamento de fator ix provoca hemofilia b.

  • a hemofilia pode ser intensa, moderada ou leve, dependendo do grau de ativação dos fatores da coagulação. os pacientes com doença intensa não apresentam atividade detectável de fator viii ou de fator ix ou essa atividade encontra-se abaixo de 1% do normal. os pacientes moderadamente afetados apresentam de 1 a 4% da atividade normal de coagulação, e os pacientes levemente afetados apresentam atividade de coagulação de 5 a 25% da normal.

  • um indivíduo com hemofilia forma uma tampão plaquetário no local do sangramento, mas a deficiência de fator da coagulação compromete a habilidade de formar um coágulo estável de fibrina. o sangramento retardado é mais comum do que a hemorragia imediata.

  • sinais e sintomas:

    os sinais e sintomas podem incluir:

    hemorragia espontânea na hemofilia grave (frequentemente a hemorragia prolongada ou excessiva após circuncisão é o primeiro sinal);
    hemorragia excessiva ou continuada ou formação de hematomas após traumatismo ou cirurgia pequenas;

  • hematomas subcutâneos grandes e intra-musculares profundos provocados por traumatismo leve;
    sangramento prolongado na hemofilia leve após traumatismo ou cirurgia maiores, porém, sem sangramento espontâneo após traumatismo pequeno;
    dor, tumefação e sensibilidae devido a sangramento nas articulações (especialmente as articulações de sustentação de peso);

  • sangramento interno, frequentemente manifesto como dor abdominal, no tórax ou no flanco;
    hematúria provocada por sangramento dentro do rim;
    hematêmese ou fezes semelhantes a piche devido a sangramento dentro do trato gastrintestinal.


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