Curso Online de Síndrome de Hunter

Curso Online de Síndrome de Hunter

A síndrome de Hunter ou mucopolissacaridose tipo II (MPS II) é um raro e grave distúrbio genético que afeta principalmente os homens. A ...

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A síndrome de Hunter ou mucopolissacaridose tipo II (MPS II) é um raro e grave distúrbio genético que afeta principalmente os homens. A doença interfere na capacidade do organismo em quebrar e reciclar determinadas substâncias conhecidas como mucopolissacarídeos ou glicosaminoglicanos (GAGs). A síndrome de Hunter é uma das várias doenças de depósito lisossômico.

Enfermeira especialista em Saúde Pública. Funcionária da Fundação Hemopa (Banco de Sangue). Preceptora de Estágio Supervisionado (Saúde Pública) do Curso de Graduação de Enfermagem da Escola Superior da Amazônia (ESAMAZ). Possui vasto conhecimento em Análises Clínicas e Hemostasia.É membro associado da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Possui o TÍTULO de Proficiência Técnica de Enfermagem em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia.



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  • Síndrome de Hunter

    síndrome de hunter

    enfª esp. thaís figueiredo

  • algumas informações:

    público alvo: enfermeiros, acadêmicos de enfermagem, estudantes e técnicos de enfermagem;
    nossos cursos não possuem avaliação;
    oferecemos tais cursos como forma de atualização e, também para ajudar os acadêmicos (carga horária) em suas atividades complementares que são exigidas pelo mec;
    esperamos contribuir no aumento de seus conhecimentos;
    este curso possui 28 slides.

  • INTRODUÇÃO:

    introdução:

  • a síndrome de hunter ou mucopolissacaridose tipo i (mps ii) é uma doença genética hereditária, ligada ao cromossomo x, da classe das doenças de depósito lisossômico (ddls).

    a doença interfere na capacidade do organismo em quebrar e reciclar determinadas substâncias conhecidas como mucopolissacarídeos ou glicosaminoglicanos (gags) no lisossomo, resultando em disfunção orgânica multissistêmica.

  • as manifestações são diversas como alterações faciais, cabeça com volume maior, abdômen aumentado, perda auditiva, comprometimento das válvulas do coração levando a um declínio da função cardíaca, obstrução das vias respiratórias, apnéia do sono, aumento do fígado e do baço. pode ainda afetar a mobilidade pelo acúmulo de gags nas articulações (as "juntas"). em alguns casos pode haver comprometimento do sistema nervoso central.

  • Síndrome de Hunter:

    síndrome de hunter:

  • síndrome de hunter ou mucopolissacaridose tipo ii, é uma doença genética, hereditária recessiva, associada á alteração do cromossomo x que afeta a parte sexual. esta mutação genética foi descoberta pelo médico charles hunter no ano de 1917.
    este tipo de mutação genética torna o crescimento deficiente nas crianças entre os 2 e 4 anos.

  • ETIOLOGIA:

    etiologia:

  • o defeito primário é a deficiência de induronato - sulfatose, o qual pode ser medido nos leucócitos periféricos. pessoas do sexo feminino portadoras de hunter podem ser determinadas pela dosagem de induronato - sulfatose nos leucócitos periféricos. entretanto os resultados tem sido ambíguos em aproximadamente em 15% dos seus portadores.

  • Aspectos bioquímicos da síndrome de Hunter (MPS II):

    aspectos bioquímicos da síndrome de hunter (mps ii):

  • o corpo humano depende de uma ampla gama de reações bioquímicas para manter suas funções vitais, inclusive para produzir energia, crescer e se desenvolver, para a comunicação dentro do corpo e para a proteção contra infecções. uma outra função essencial é a quebra de grandes biomoléculas, que reside à base da síndrome de hunter (mps ii) e das outras doenças de depósito lisossômico.


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  • ETIOLOGIA:
  • Aspectos bioquímicos da síndrome de Hunter (MPS II):
  • SINTOMAS E SINAIS:
  • O diagnóstico da síndrome de Hunter (MPS II):
  • TRATAMENTO:
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