Curso Online de imunodeficiencias primarias
completo
Continue lendoAutor(a): Professor Buzz
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-
imunodeficiencias
são defeitos nos diversos componentes
do sistema imunológico
a) na célula troncob) nos linfócitos t
c) nos linfócitos b
-
imunodeficiencia na célula
troncoimunodeficiencia severa
combinadaé um defeito na maturação dos linfócitos
lt e lbgenticamente pode ser :
autossomica ressiva
ligada ao cromossoma x -
imunodeficiencia na célula
troncoos pacientes apresentam
ausência dos lt e ig
-
imunodeficiencia na célula
troncoos pacientes não apresentam
resposta celuarprofunda linfopenia
produção anormal de ig
-
imunodeficiencia na célula
troncoforma autossômica recessiva
cerca de 20% dos pacietes
produzem mal
adenosina deaminase (ada)
causando acumilo de deoxiadenosina
e bloqueiam a síntese do dna
nos linfócitos -
imunodeficiencia na célula
troncodeficiência do enzima que
fosforila o nucleotídeo
da purina “ pnp” purine nucleoside
deaminase“guanosina
guanina
pnp
o aumulo de deoxiguanosin(dog)
e dog-(po4)3 são tóxicos para
lt e lb
-
imunodeficiencia na célula
troncosíndrome dos linfócitos nus
“bare lymphocytes syndrome”não sintetizam hla-ii nas membranas
dos lb,m0,cél. dendriticas.
sintetizam pouco hla-i
apresentam lt4+ diminuidos
resposta celular e humoral diminuida.
suceptibilidade maior a viroses e infecções -
imunodeficiencia na célula
troncodeficiencia das moleculas de adesão
“lad”leucocytes adhesion deficiencies”lad 1 deficiencia no cd11/cd18
laf-1 leukocyte fuction antigen
mac-1
p150,95 prot.que participa da adesão dos
leucócitos a outras células -
imunodeficiencia na célula
troncodeficientes de lad-1
deixam de apresentar:
fagocitose
agregação celular
quimeotaxia
citotoxicidade -
imunodeficiencia na célula
troncolad-1
dificuldade em nos
processos de cicatrizaçãoinfecções :fungicas
bacterianas -
imunodeficiencia na célula
troncolad - 2
deficiencia na produção de
um carboidrato ligante neces-
sário à ligação da
selectina e e pa sintomatologia é semelhante
a lad - 1
Pagamento único
Processando...aguarde...
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