Curso Online de imunodeficiencias primarias

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  • imunodeficiencias

    são defeitos nos diversos componentes
    do sistema imunológico


    a) na célula tronco

    b) nos linfócitos t

    c) nos linfócitos b

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    imunodeficiencia severa
    combinada

    é um defeito na maturação dos linfócitos
    lt e lb

    genticamente pode ser :
    autossomica ressiva
    ligada ao cromossoma x

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    os pacientes apresentam

    ausência dos lt e ig

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    os pacientes não apresentam
    resposta celuar

    profunda linfopenia

    produção anormal de ig

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    forma autossômica recessiva

    cerca de 20% dos pacietes
    produzem mal
    adenosina deaminase (ada)
    causando acumilo de deoxiadenosina
    e bloqueiam a síntese do dna
    nos linfócitos

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    deficiência do enzima que
    fosforila o nucleotídeo
    da purina “ pnp” purine nucleoside
    deaminase“

    guanosina

    guanina

    pnp

    o aumulo de deoxiguanosin(dog)
    e dog-(po4)3 são tóxicos para
    lt e lb

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    síndrome dos linfócitos nus
    “bare lymphocytes syndrome”

    não sintetizam hla-ii nas membranas
    dos lb,m0,cél. dendriticas.
    sintetizam pouco hla-i
    apresentam lt4+ diminuidos
    resposta celular e humoral diminuida.
    suceptibilidade maior a viroses e infecções

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    deficiencia das moleculas de adesão
    “lad”leucocytes adhesion deficiencies”

    lad 1 deficiencia no cd11/cd18
    laf-1 leukocyte fuction antigen
    mac-1
    p150,95 prot.que participa da adesão dos
    leucócitos a outras células

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    deficientes de lad-1

    deixam de apresentar:
    fagocitose
    agregação celular
    quimeotaxia
    citotoxicidade

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    lad-1

    dificuldade em nos
    processos de cicatrização

    infecções :fungicas
    bacterianas

  • imunodeficiencia na célula
    tronco

    lad - 2

    deficiencia na produção de
    um carboidrato ligante neces-
    sário à ligação da
    selectina e e p

    a sintomatologia é semelhante

    a lad - 1


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