Curso Online de imunodeficiencias primarias

Autor(a): Professor Buzz

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imunodeficiencias

são defeitos nos diversos componentes
do sistema imunológico

a) na célula tronco

b) nos linfócitos t

c) nos linfócitos b
imunodeficiencia na célula
tronco

imunodeficiencia severa
combinada

é um defeito na maturação dos linfócitos
lt e lb

genticamente pode ser :
autossomica ressiva
ligada ao cromossoma x
imunodeficiencia na célula
tronco

os pacientes apresentam

ausência dos lt e ig
imunodeficiencia na célula
tronco

os pacientes não apresentam
resposta celuar

profunda linfopenia

produção anormal de ig
imunodeficiencia na célula
tronco

forma autossômica recessiva

cerca de 20% dos pacietes
produzem mal
adenosina deaminase (ada)
causando acumilo de deoxiadenosina
e bloqueiam a síntese do dna
nos linfócitos
imunodeficiencia na célula
tronco

deficiência do enzima que
fosforila o nucleotídeo
da purina “ pnp” purine nucleoside
deaminase“

guanosina

guanina

pnp

o aumulo de deoxiguanosin(dog)
e dog-(po4)3 são tóxicos para
lt e lb
imunodeficiencia na célula
tronco

síndrome dos linfócitos nus
“bare lymphocytes syndrome”

não sintetizam hla-ii nas membranas
dos lb,m0,cél. dendriticas.
sintetizam pouco hla-i
apresentam lt4+ diminuidos
resposta celular e humoral diminuida.
suceptibilidade maior a viroses e infecções
imunodeficiencia na célula
tronco

deficiencia das moleculas de adesão
“lad”leucocytes adhesion deficiencies”

lad 1 deficiencia no cd11/cd18
laf-1 leukocyte fuction antigen
mac-1
p150,95 prot.que participa da adesão dos
leucócitos a outras células
imunodeficiencia na célula
tronco

deficientes de lad-1

deixam de apresentar:
fagocitose
agregação celular
quimeotaxia
citotoxicidade
imunodeficiencia na célula
tronco

lad-1

dificuldade em nos
processos de cicatrização

infecções :fungicas
bacterianas
imunodeficiencia na célula
tronco

lad - 2

deficiencia na produção de
um carboidrato ligante neces-
sário à ligação da
selectina e e p

a sintomatologia é semelhante

a lad - 1